كتبت: صفا بكري
متلازمة إهلرس دانلوس هي اضطرابات متوارثة تؤثر على الأنسجة الضامة، خصوصًا الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية.
فما هو النسيج الضام؟ هو مركب من البروتينات ومواد أخرى يجعل بنية الجسم الداخلية قوية ومرنة.
الأشخاص الذين يصابون بهذه المتلازمة يتعرضون لفرط في مرونة مفاصلهم مع تمدد وهشاشة الجلد.
لذا يجب في حال إصابة المصاب بهذه المتلازمة بجرح، أنه يحتاج إلي خياطة عدد من الغرز الجراحية، لأنه سوف يواجه مشكلة لأن الجلد لن يتحمل الجرح نظرًا لهشاشته.
كما أن هناك احتمالية كبيرة لتعرض السيدات الحوامل لمضاعفات خطيرة أثناء فترة الحمل في حالة إصابتهم بمتلازمة إهلرس دانلوس، ولذلك عليهن أخذ رأي أحد الاستشاريين المتخصصين في علم الوراثة قبل التفكير في الإنجاب.
ماهي أعراض متلازمة إهلرس دانلوس؟
– فرط مرونة المفاصل.
بسبب زيادة مرونة النسيج الضام الذي يربط المفاصل ببعضها .
– ألم المفاصل وخلع المفاصل.
– تمدد الجلد.
يؤدي ضعف النسيج الضام إلى تمدد الجلد كثيرًا عن المعتاد، وفي هذه الحالة، يقوم المصاب بشد جلده وسحبه بعيدا عن لحمه، وعندما يتركه يعود إلي مكانه بمجرد تركه.
بالإضافة إلي شعور المصاب بنعومة جلده بطريقة غير عادية.
– هشاشة الجلد.
الأشخاص المصابون بمتلازمة إهلرس دانلوس الوعائية يشتركون في شكل مميز للوجه بأنف رفيع وشفة علوية رفيعة وشحمتي أذن صغيرتين وعينين بارزتين.
ويتميزون أيضًا بجلد رقيق شفاف معرض للكدمات بسهولة شديدة.
وقد تكون الأوعية الدموية في الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة مرئية جدًا من الجلد.
وقد تسبب متلازمة إهلرس دانلوس الوعائية إلى إضعاف أكبر شرايين بالقلب حجمًا، فضلاً عن الشرايين المغذية لمناطق أخرى بالجسم.
وقد يحدث تمزق في هذه الأوعية وتسبب الوفاة.
ويتسبب النوع الوعائي في إضعاف جدار الرحم أو الأمعاء الغليظة، مما قد يؤدي أيضًا إلى تمزقها.
أسباب هذه المتلازمة
– الجينيات
من المحتمل انتقال الجين من الأم إلي كل طفل يتولد بنسبة 50%.
مضاعفات هذه المتلازمة
يتعرض الأشخاص المصابون بهذه المتلازمة وتحدث لهم مضاعفات بسبب هذه المتلازمة وهي “خلع في المفاصل والتهابها بسبب مرونة المفاصل المفرطة”.
بالإضافة لحدوث ندبات بسبب هشاشة الجلد، وقد يحدث أيضا تمزق في بعض الأعضاء مثل “الرحم والأمعاء”، وإذا حدث حمل قد يزيد من خطر تمزق في الرحم.
علاج هذه المتلازمة
لا يوجد حتى الآن علاج نهائي لهذه المتلازمة، ولكنه علاج لتخفيف الأعراض فقط، بالإضافة لتعلم كيفية حماية المفاصل ومنع وقوع الإصابات.
كيفية الوقاية من هذه المتلازمة
إذا كان لدى الشخص تاريخ شخصي أو عائلي من الإصابة بمتلازمة إهلرس دانلوس ويفكر في الإنجاب، فمن الأفضل أن يتجه إلى استشاري الأمراض الوراثية وأخذ رأيه وفهم نوع هذه المتلازمة والمخاطر التي يمكن أن تؤثر عليك والمخاطر التي تحدث للأطفال.
